Istiocitosi di Langerhans

L'istiocitosi langherese (LH) è un gruppo di patologie che hanno in comune l'infiltrazione tissutale da parte di cellule di Langerhans o cellule dendritiche derivate dal sistema reticoloendoteliale e organizzate in granulomi. La natura langerhsiana della malattia è confermata dall'immunoistochimica basata sull'espressione di CD1a o langerina/CD207, o dalla microscopia elettronica basata sulla presenza di granuli di Birbeck [1,2].È una malattia rara che colpisce principalmente bambini e giovani adulti [1].Comprende una serie di entità con un'ampia varietà di presentazioni cliniche e prognosi, che vanno da un semplice granuloma eosinofilo a una forma multiviscerale con disfunzione d'organo, e ha portato a una serie di nomi diversi [1,3]: "malattia di Abt-Letterer-Siwe", la forma acuta a rapida progressione, "sindrome di Hand-Schuller-Christian", la forma cronica, "granuloma eosinofilo", la forma circoscritta e malattia di Hashimoto-Pritzker, una forma a regressione spontanea [4].Nonostante i progressi compiuti nella comprensione della patogenesi della malattia, la sua eziologia rimane sconosciuta [3].