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As miopatias inflamatórias primárias compreendem três entidades principais, distinguidas de acordo com aspectos clínicos e imunohistoquímicos: polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite de inclusão (MI). Estas três condições têm em comum uma doença inflamatória disimune dos músculos estriados e caracterizam-se por um elevado grau de polimorfismo clínico e evolutivo [1] [2]. O diagnóstico da miopatia inflamatória idiopática (MII) baseia-se no exame clínico, nas enzimas musculares, na eletromiografia e na biopsia de um músculo proximal [1] [2] [3]. Atualmente, novas técnicas de investigação e novos marcadores biológicos (técnicas anatomopatológicas, imunológicas, genéticas e imagiológicas) permitiram aperfeiçoar os critérios de diagnóstico iniciais, oferecendo um quadro de diagnóstico mais preciso. Esta ajuda de diagnóstico mais específica diz respeito não só à DM e à PM (as duas miopatias inflamatórias idiopáticas mais conhecidas), mas também às miosites sobrepostas, às miopatias necrosantes auto-imediadas (AIMN) e às miosites de inclusão [4].
Le miopatie infiammatorie primarie comprendono tre entità principali, distinte in base agli aspetti clinici e immunoistochimici: polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e miosite da inclusione (IM). Queste tre condizioni hanno in comune una malattia infiammatoria disimmune dei muscoli striati e sono caratterizzate da un elevato grado di polimorfismo clinico ed evolutivo [1] [2]. La diagnosi di miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) si basa su esame clinico, enzimi muscolari, elettromiografia e biopsia di un muscolo prossimale [1] [2] [3]. Oggi, nuove tecniche di indagine e nuovi marcatori biologici (tecniche anatomopatologiche, immunologiche, genetiche e di imaging) hanno permesso di affinare i criteri diagnostici iniziali, offrendo un quadro diagnostico più preciso. Questo ausilio diagnostico più specifico riguarda non solo la DM e la PM (le due più note miopatie infiammatorie idiopatiche), ma anche le miositi sovrapposte, le miopatie necrotizzanti autoimmunomediate (AIMN) e le miositi da inclusione [4].
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